Krioglobulinémia

A krioglobulinémia a kóros fehérjék jelenléte a vérben. Ezek a fehérjék hideg hőmérsékleten megvastagodnak.

Okoz

A krioglobulinok antitestek. Egyelőre nem tudni, miért válnak alacsony hőmérsékleten szilárdtá vagy gélszerűvé a laboratóriumban. A szervezetben ezek az antitestek immunkomplexeket képezhetnek, amelyek gyulladást okozhatnak és elzárhatják az ereket. Ezt krioglobulinémiás vasculitisnek nevezik. Ez a bőrkiütésektől a veseelégtelenségig terjedő problémákhoz vezethet.

A krioglobulinémia azon betegségek csoportjának része, amelyek az egész testben az erek károsodását és gyulladását okozzák (vasculitis). Ennek az állapotnak három fő típusa van. A képződött antitestek típusa szerint vannak csoportosítva:

I. típus
II
III. Típus

A II. És III. Típust kevert krioglobulinémiának is nevezik.

Az I. típusú krioglobulinémia leggyakrabban a vér vagy az immunrendszer rákjához kapcsolódik.

A II. És III. Típust leggyakrabban olyan embereknél találják meg, akiknek tartós (krónikus) gyulladásos állapotuk van, például autoimmun betegségben vagy hepatitis C-ben. A krioglobulinémia II.

Egyéb állapotok, amelyek kapcsolatban lehetnek a krioglobulinémiával, a következők:

Leukémia
Myeloma multiplex
Elsődleges makroglobulinémia
Rheumatoid arthritis
Szisztémás lupus erythematosus

Tünetek

A tünetek a rendellenesség típusától és az érintett szervektől függően változnak. A tünetek a következők lehetnek:

Légzési gondok
Fáradtság
Glomerulonephritis
Ízületi fájdalom
Izom fájdalom
Lila
Raynaud-jelenség
A bőr halála
Bőrfekélyek

Vizsgák és tesztek

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez, és ellenőrizni fogja a máj és a lép duzzadásának jeleit.

A krioglobulinémia tesztjei a következők:

Teljes vérkép (CBC).
Kiegészítő vizsgálat - a számok alacsonyak lesznek.
Krioglobulin-teszt - kimutathatja a krioglobulinok jelenlétét.
Májfunkciós tesztek - magasak lehetnek, ha hepatitis C van jelen.
Rheumatoid faktor - pozitív a II. És III.
Bőrbiopszia - gyulladást mutathat az erekben, vasculitis.
A fehérje elektroforézis - a vér - abnormális antitestfehérjét mutathat.
Vizeletvizsgálat - vért mutathat a vizeletben, ha a vesék érintettek.

Egyéb vizsgálatok a következők lehetnek:

Angiogram
Mellkas röntgen
ESR
Hepatitis C teszt
Idegvezetési tesztek, ha a személynek gyengesége van a karokban vagy a lábakban

Kezelés

VEGYES KRYOGLOBULINÉMIA (II. ÉS III. TÍPUS)

A krioglobulinémia enyhe vagy közepes formáit gyakran úgy lehet kezelni, hogy lépéseket tesznek a kiváltó ok kezelésére.

A hepatitis C elleni jelenlegi közvetlen hatású gyógyszerek szinte minden emberben megszüntetik a vírust. Amint a hepatitis C elmúlik, a következő 12 hónap során az emberek körülbelül felében eltűnnek a krioglobulinok. Szolgáltatója a kezelés után továbbra is figyelemmel kíséri a krioglobulinokat.

A súlyos krioglobulinémia vasculitis létfontosságú szerveket vagy nagy bőrterületeket érint. Kortikoszteroidokkal és más gyógyszerekkel kezelik, amelyek elnyomják az immunrendszert.

A rituximab hatékony gyógyszer, és kevesebb kockázata van, mint más gyógyszereknek.
A ciklofoszfamidot életveszélyes körülmények között alkalmazzák, amikor a rituximab nem működik vagy elérhető. Ezt a gyógyszert korábban gyakran alkalmazták.
A plazmaferezis nevű kezelést is alkalmazzák. Ebben az eljárásban a vérplazmát kiveszik a vérkeringésből, és eltávolítják a kóros krioglobulin antitest fehérjéket. A plazmát folyadék, fehérje vagy adományozott plazma helyettesíti.

TÍPUS ÉS KRYOGLOBULINÉMIA

Ez a rendellenesség a vér vagy az immunrendszer rákjának, például a mielóma multiplexnek köszönhető. A kezelés a krioglobulint termelő kóros rákos sejtek ellen irányul.

Outlook (előrejelzés)

A vegyes krioglobulinémia legtöbbször nem vezet halálhoz. A kilátások gyengék lehetnek, ha a vesék érintettek.

Lehetséges szövődmények

Vérzés az emésztőrendszerben (ritka)
Szívbetegség (ritka)
A fekélyek fertőzései
Veseelégtelenség
Májelégtelenség
A bőr halála
Halál

Mikor kell orvoshoz fordulni

Hívja a szolgáltatóját, ha:

A krioglobulinémia tünetei jelentkeznek.
Ön hepatitis C-vel rendelkezik, és a krioglobulinémia tünetei jelentkeznek.
Ön krioglobulinémiában szenved, és új vagy súlyosbodó tünetei vannak.

Megelőzés

Az állapot megelőzése nincs ismert.

A hideg hőmérséklettől való távolmaradás megelőzheti a tüneteket.
A hepatitis C fertőzés tesztelése és kezelése csökkenti a kockázatát.

Képek

Az ujjak krioglobulinémiája
Krioglobulinémia - ujjak
Vérsejtek

Hivatkozások

Patterson ER, Winters JL. Vérképzés. In: McPherson RA, Pincus MR, szerk. Henry klinikai diagnózisa és kezelése laboratóriumi módszerekkel. 23. kiadás St Louis, MO: Elsevier; 2017: 37. fejezet.

Roccatello D, Saadoun D, Ramos-Casals M és mtsai. Krioglobulinémia. Nat Rev Dis alapozók. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Kő JH. Immun komplex által közvetített kiséres vasculitis. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, szerk. Kelley és Firestein reumatológiai tankönyve. 10. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 91. fejezet.